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大動脈瘤があると言われている方、あるいは
知人、家族の大動脈瘤のことが心配な方へ（17）
心臓血管外科部長 市原 哲也
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今回は、生まれつき結合組織が脆いという方の血管について述べます。マルファン症候群、エーラース・ダンロス症候群などという疾患群が代表的なものですが、耳になじみがないことと存じます。これらの症候群に属する方あるいは、不全型と呼ばれ、典型的ではないがそう呼んでも不適切でないという方の大動脈は非常に膨れやすく、破れやすいのです。特にマルファン症候群は多彩な心血管病変を有する代表的な疾患群ですので、今回はこの症候群について、特に大動脈病変について述べます。
この疾患群の方は長身痩躯でしかも独特の体型であることなど非常に目立ちます。また、眼や骨格系の症状があり、それぞれ特徴的な病変として表現されます。
何と申しましても危険なのは心血管系病変です。特に注目すべきは、急性大動脈解離や大動脈瘤破裂で突然死に至る可能性が高いという事実です。この症候群の方の剖検例(死因精査のための死後解剖)中、何と95%が心血管系の破綻であったという報告があるほどです。
私どもに紹介された方々の内訳は、(1)急性大動脈解離、(2)解離性大動脈瘤、(3)大動脈瘤破裂の順に多いのですが、勿論(1)(3)は緊急手術の対象です。(2)は緊急手術になりませんが、こういった疾患群でない方の解離性大動脈瘤より明らかに破れやすいため、通常の基準径より5mm小さい径でもって手術の基準にすべきと考えております。
この症候群は、大動脈の「基部」という、心臓から出たすぐのところがありますが、ここが膨らむことが非常に多いのです。通常、径5cmを越えなければ破裂の危険はまずないとされますが、マルファン症候群の方で、この径が何と4.3cmで破れて亡くなった方を目にして以来、4cmを越えた時点で要注意と考えております。この症候群は若い方が多くて血圧も高くなく、大動脈径が非常に細く、胸部大動脈の平均径約2cm程ですので、CT上で径4cmでもかなり太く見えるものです。
マルファン症候群の疑いがあると医師から言われたことがある方は、一度断層撮影(CT)で大動脈について検査をすることが必要です。手遅れとならぬよう、身を守ることが大切です。私どもではその日のうちに検査し結果を報告できますので、心配な方は是非とも連絡下さい。連絡お待ち申し上げます。
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連絡先
千葉西総合病院代表
047-384-8111
大動脈センター 市原哲也
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